CSN - Forum

Hallo,

MCS scheint nach meiner persönlichen Erfahrung viel mit einer Leberschwäche bzw. Porphyrie (toxisch-induziert) zu tun zu haben. Wir alle haben wohl mal eine auffällige gelbe Gesichtsfarbe oder roten Urin als deutlich sichtbare Symptome bei uns beobachtet.

Nicht dass sich alle Ärzte oder Apotheker gerade super damit auskennen würden - aber da man als MCS-ler ja Behandlungsspezialist für sich selber sein muss, sind die Listen mit verträglichen Medikamenten für Porphyrie-Erkrankte recht sinnvolle Hilfsmittel bei der Auswahl von einigermaßen verträglichen Wirkstoffen, wie ich finde. Leider sind die Listen natürlich nicht vollständig & immer aktuell, es kommen ja auch ständig neue Erkenntnisse dazu.


Hier die Links:

http://web.uct.ac.za/depts/porphyria/druginfo/drug-frameset-group.htm
Für mich die übersichtlichste Seite.

Meine persönliche Erfahrung: nur Medikamente mit "Use" einnehmen -
"Use, but with caution" kann schon nach einer einzigen Tablette zum jahrelagen Fiasko werden!

http://porphbook.tripod.com/2.html
und http://porphbook.tripod.com/UnsafeDrugs2.html

http://www.drugs-porphyria.org/languages/UnitedKingdom/s1.php?l=gbr

Mein Hausarzt z.B. lässt sich darauf ein & sucht mir Antibiotika, falls sie unumgänglich sind, aus diesen Listen raus. Oder ich lese bei Wikipedia, was für Antibiotika-Gruppen z.B. bei Lungenentzündung normalerweise gegeben werden, gucke in der Liste (der erste Link s.o.), was passen könnte nach & maile meinem Doc dann die Vorschläge - er entscheidet dann, was er mir letztendlich verschreibt & ist über die Hilfe sehr dankbar :-)

Ansonsten hilft es auch den Medikamentennamen/Wirkstoff zusammen mit dem Begriff Porphyrie zu googeln - dann findet man z.B. recht schnell, dass das nicht auf den o.g. Listen geführte Carbimazol (bei Schilddrüsenüberfunktion) nach neuesten Forschungsergebnissen der Leber Probleme bereitet - kann ich aus eigener Erfahrung bestätigen.

Chris

Hallo Chris,

herzlich Willkommen bei uns im Forum.

Hervorragend Deine Informationen, wirklich.

Wir hatten das Thema Porphyrie und MCS ab und zu angeschnitten und es ist für mich
nicht verständlich, warum in Deutschland kein Umweltmediziner darauf einsteigt.

Es gab von Ziem und anderen US Medizinern Veröffentlichungen die davon ausgehen, dass bei rund
98% der MCS Patienten eine Porphyrinophatie oder Porphyrie vorliegt. Also müsste man bei
fast jedem mit MCS fündig werden, abgesehen, dass dadurch die Symptomatik von vielen überaus erklärbar wird.

Vielen Dank Chris, Lucca

Nicht, dass jemand denkt, die Experten in den bekannten Arbeitskreisen hätten dazu noch keine Meinung.

Sie waren schon fleissig, die Experten:

"Porphyrien

Defekte an den einzelnen enzymatischen
Schritten der H舂synthese f・ren zu
den verschiedenen Formen der heredit舐en
Porphyrie [24, 25] (. Tabelle 1).
Die Stungen der Porphyrinsynthese
knen oft lange kompensiert werden,
und Symptome treten dann erst im Erwachsenenalter
oder ・erhaupt nicht
auf. Die h舫figste Porphyrieform ist
die variabel vererbte Porphyria cutanea
tarda, bedingt durch einen Mangel an
Uroporphyrinogen-Decarboxylase mit
wechselnder Lichtempfindlichkeit der
Haut und in einigen F舁len Hepatopathie
mit Eisenspeicherung. Die homozygote
Form dieses Enzymmangels f・rt zur
hepatoerythropoetischen Porphyrie mit
hochgradiger Lichtempfindlichkeit und
variablen Leberfunktionsstungen. Ein
Mangel an Porphobilinogendeaminase ist
die Ursache der akuten intermittierenden
Porphyrie, die autosomal dominant vererbt
wird und, ausgelt durch Hormone,
Arzneimittel und Ern臧rungsfaktoren,
neurologische Symptome ohne Lichtempfindlichkeit
hervorruft. Das Enzym, das
Hydroxymethylbilan umwandelt, fehlt
bei der kongenitalen erythropoetischen
Porphyrie. Diese Krankheit geht mit der
Ausscheidung anderer (symmetrischer)
Porphyrine einher, einer Zerstung von
roten Blutzellen, einer Rotf舐bung des
Urins, einer Fluoreszenz der Z臧ne im
ultravioletten Licht und einer schweren
ﾜberempfindlichkeit der Haut f・ Licht,
die zu Narben und Wachstumsstungen
und einer verk・zten Lebenserwartung
f・rt. Die Stung wird autosomal rezessiv
vererbt.

Die jeweils charakteristischen und sehr
vielf舁tigen Symptome werden mindestens
teilweise durch die toxischen Effekte
von pathologisch erhten Stoffwechselprodukten
aus der Porphyrinsynthese
ausgelt [26]. Expositionen gegen・er
・lichen Dosen von Alkohol, Arzneimitteln,
Hormonen oder Nahrungsmittelkomponenten
knen zum akuten
Ausbruch einer Porphyrie mit ihren vielf舁tigen
Symptomen f・ren [27, 28]. Die
Symptome knen bei Weglassen des
auslenden Faktors reversibel sein. Be-
stimmte Schadstoffe (Blei, polybromierte
Biphenyle) knen nach hoher Exposition
auch ohne Vorliegen einer genetischen
Disposition die H舂synthese sten [27,
29, 30].
Weil der Verlauf von Porphyrien durch
exogene und wahrscheinlich auch endogene
Stoffe beeinflusst wird, erschiene es
theoretisch mlich, dass auch Pyrrole
hierbei eine Rolle spielen knten. Aber
der fr・er vermutete Zusammenhang
zwischen Pyrrolurie und Porphyrie [9, 16]
wurde sp舩er durch Gorchein infrage gestellt
[17] und danach nicht weiterverfolgt.
Zwar spielt auch heute noch die Methodik
des Nachweises von Porphobilinogen
unter Verwendung von Ehrlichs Reagenz
eine Rolle bei der Differenzialdiagnose
von Porphyrien [31]. Aber die Messung
des Mauve-Faktors geht nicht zum diagnostischen
Repertoire.


Chemikalien-Empfindlichkeit

Weil chemische Stoffe wie Alkohol, Arzneimittel,
Hormone, Nahrungsmittel und
Schadstoffe einen akuten Ausbruch der
Krankheitssymptome einer Porphyrie
auslen knen, haben einige Autoren
die Vermutung aufgestellt, dass dem Ph舅omen
„multiple chemical sensitivity“
(MCS) eine Porphyrie zugrunde liegt, die
durch eine Exposition gegen・er Chemikalien
ausgelt wird [32, 33, 34, 35, 36].
Auch wurde eine Assoziation zwischen
abnormem Porphyrin-Metabolismus und
chronic fatigue syndrom (CFS) vermutet
twa zur gleichen Zeit gab es Hinweise,
dass Porphyrien viel h舫figer seien, als bis
dahin angenommen [35, 36, 38]. Weitergehende
Analysen zeigten aber, dass die
berichteten hohen Porphyrinurieraten
artifiziell durch eine zu enge Interpretation
von Labordaten bedingt waren [39,
40, 41]. In einer ﾜbersichtsarbeit kamen
13 Experten zu dem Schluss, dass es nicht
gerechtfertigt sei, MCS auf eine Stung
des Porphyrin-Metabolismus zur・kzuf・ren.
Gleichzeitig erinnerten sie daran,
dass Kliniker bei porphyrieartigen Symptomen
auch an die Diagnose „Porphyrie“
denken sollten [27]."


Die (Krypto-)Pyrrolurie
in der Umweltmedizin:
eine valide Diagnose?

Mitteilung der Kommission „Methoden und

Qualit舩ssicherung in der Umweltmedizin“

Bundesgesundheitsbl - Gesundheitsforsch - Gesundheitsschutz 10 ｷ 2007 | 1327

http://www.rki.de/cln_049/nn_196980/DE/Content/GBE/Auswertungsergebnisse/Umweltmedizin/UmweltKommission/KryptoPyrrolurie,templateId=raw,property=publicationFile.pdf/KryptoPyrrolurie.pdf

ZITAT Bundesgesundheitsblatt: "Weitergehende Analysen zeigten aber, dass die berichteten hohen Porphyrinurieraten artifiziell durch eine zu enge Interpretation von Labordaten bedingt waren."


Ein deutscher Arzt informiert sich in der Regel im Deutschen Ärzteblatt, also schauen wir dort nach wie man Porphyrien diagnostiziert.

ZITAT Ärzteblatt,
Dtsch Arztebl 2004; 101: A 1250–1255 [Heft 18]:
Die Diagnostik bei Verdacht auf Vorliegen einer Porphyrieerkrankung stützt sich auf vier Säulen (Grafik 2):
- Inspektion des Patienten (Hautveränderungen, neuroviszerale Symptome) sowie Eigen- und Familienanamnese,
- biochemische Untersuchungen in Urin, Stuhl, Erythrozyten und Plasma,
- enzymatische Untersuchungen,
- molekulargenetische Untersuchungen.

http://www.aerzteblatt.de/V4/archiv/artikel.asp?id=41683">http://www.aerzteblatt.de/V4/archiv/artikel.asp?id=41683



Im Ärzteblatt steht auch was bei einem akuten Porphyrieschub getan werden kann:

ZITAT:
Als Stufenplan zur Behandlung einer akuten Porphyrieattacke empfiehlt sich folgendes therapeutische Vorgehen (4, 11, 17):
- initial gegebenenfalls intensivmedizinische Überwachung,
- Gabe von Hämin-Arginat intravenös (über einen 24-Stunden-Notfallservice als Normosang bei der Firma Orphan Europe GmbH, Telefon 0 60 74/81 21 60) erhältlich,
- Dosierung für Hämin-Arginat: 3 mg/kg KG 1 3 täglich intravenös (als Kurzinfusion in 100 mL isotoner NaCl-Lösung über 15 bis 20 Minuten) über vier Tage (maximal sieben Tage),
- Identifikation und Elimination möglicher porphyrinogener Faktoren,
- gegebenenfalls adjuvante Gabe von Glucose intravenös (4 bis 6 g Kohlenhydrate/kg KG/Tag; zum Beispiel als fünfprozentige oder zehnprozentige Glucoselösung, bei Kontrolle des Blutzuckerspiegels),
- suffiziente Schmerztherapie (Pethidin, Opiate),
- Therapie von Übelkeit und Erbrechen (Chlorpromazin oder Promazin; eventuell 5HT3-Antagonisten),
- Ausstellen eines Porphyrie-Notfallausweises.

http://www.aerzteblatt.de/V4/archiv/artikel.asp?id=41683">http://www.aerzteblatt.de/V4/archiv/artikel.asp?id=41683

Wozu werden denn überhaupt Laborwerte erhoben, wenn sie in Abrede gestellt werden wenn sie pathologisch sind???
Die Antwort würde mich BRENNEND interessieren.

@ Janik


Zitat

Im Ärzteblatt steht auch was bei einem akuten Porphyrieschub getan werden kann:


Zitat

"suffiziente Schmerztherapie (Pethidin, Opiate)"

Pethidin CYP (?)

http://books.google.de/books?id=uqghpDgHzDUC&pg=PA148&lpg=PA148&dq=CYP++Pethidin&source=bl&ots=zM4U8YXN4C&sig=buii0rAmiAG43sEEAygBun5dYR0&hl=de&ei=WbZRSuZIk7ybA4DxyaAF&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=10


http://www.oegam.at/upload/1587_Aphar-OEGAM-Dossier.pdf
http://www.palliativ-medizin.at/PP_Vortraege/beubler.pdf

Zitat

"Therapie von Übelkeit und Erbrechen (Chlorpromazin oder Promazin; eventuell 5HT3-Antagonisten)



Chlorpromazin,:

Cytochrome als Schaltstellen der Arzneimittelsicherheit


Folgende Wirkstoffe werden über 2D6

CYP2D6

Chlorpromazin,

http://www.roche.de/diagnostics/gendiagnostik/pharmakogenetik_arzneimittelsicherheit.htm


Hoffentlich hat der Arzt dann auch gelesen, was so alles passieren kann, wenn er seinem Patienten in der Situation Medikamente verabreicht.

Ups, sind denn diese Vorschläge, Opiate,...) mit der Liste der porphyrogenen Substanzen, Porphyrie-auslösenden Medikamente abgestimmt?

Weiß einer wo man die Porphyrie-Notfall Ausweise bekommt?
Das scheint mir wichtig sich darum zu kümmern wenn eine Porphyrie vorliegt.

Hallo,

man soll Notfallarmbänder in der Apotheke bekommen.
Reinschreiben muss man dann selber, und zwar "toxisch-induzierte Porphyrie".

Die wenigsten von uns werden eine "offizielle Diagnose" haben - tritt ein Notfall auf, steigen so aber unsere Chancen, wenigstens nicht mit irgendwelchen Porphyrie-Anfall-auslösenden Medikamenten maltretiert zu werden. Die Atemluft im Krankenhaus reicht ja schon für sich....

Liebe Grüße,
Chris

Das habe ich gerade in der Fachzeitung für Zahnmedizin bei der Suche nach einem Vordruck für den Porphyrie Notfallausweis entdeckt.
Wer zusätzlich MCS hat sollte sich über die Empfehlungen vorab sehr gut kundig machen.


Der Porphyrie-Patient in der Zahnarztpraxis

Arzneistoffe sind die wichtigsten Triggerfaktoren für eine Porphyrie, und das hat auch Bedeutung für die Zahnarztpraxis. Denn unter anderem können Analgetika, wie das Diclofenac, eine akute Porphyrie auslösen, woran beispielsweise zu denken ist, wenn Patienten angeben, nach dem letzten Zahnarztbesuch kolikartige Bauchschmerzen gehabt zu haben oder auch andere Symptome, die auf eine Porphyrie hindeuten.

Werden Patienten mit bekannter Porphyrie zahnärztlich behandelt und brauchen ein Analgetikum, so kann ihnen andererseits problemlos Acetylsalicylsäure oder bei sehr starken Schmerzen gegebenenfalls auch ein Morphin-Präparat verordnet werden.
Substanzen und Medikamente bei Porphyrie:

nicht erlaubt ---------- erlaubt
Alkohol------------------Acetylsalicylsäure
Barbiturate -------------Atropin
Clonidin ----------------Digoxin
Diclofenac --------------Morphine und synthetische Opiate
Hydantoine --------------b-Rezeptoren-Blocker
Griseofulvin ------------Reserpin
Halothan ----------------Neostigmin
Imipramin ---------------Penicilline
Methyldopa --------------Tetracycline
Östrogene
Progesteron
Pyrazolone
Sulfonamide
Schwermetallverbindungen
Theophyllin

http://www.zm-online.de/m5a.htm?/zm/17_02/pages2/mediz1.htm

Ihr solltet den ganzen Bericht in der ZM lesen, er ist sehr aufschlussreich.

Noch ein Zitat:

Schillernde Symptomatik
An eine Porphyrie als Ursache muss praktisch immer gedacht werden, wenn akute kolikartige Bauchschmerzen auftreten, und das insbesondere, wenn sie mit Erbrechen einhergehen oder mit Verstopfung sowie mit Rückenschmerzen. Diagnostisch hinweisend ist außerdem eine Rotverfärbung des Urins. Sie tritt bei rund jedem vierten Patienten auf und ist ein wichtiges Indiz für eine Porphyrie.

Hellhörig werden muss man auf jeden Fall, wenn die beschriebenen Symptome im Zusammenhang mit kardialen Problemen auftreten und speziell zusammen mit einem Bluthochdruck, mit Herzrasen und/oder Atemsymptomen. Es kommen oft neurologische und psychiatrische Symptome hinzu, von der Muskelschwäche über allgemeine Missempfindungen der Haut, zum Beispiel Kribbeln, bis hin zu Lähmungserscheinungen in Armen und Beinen oder gar epileptischen Krampfanfällen, komatösen Zuständen, Verwirrtheit, Halluzinationen sowie Ängsten und Depressionen. Nach Angaben von Privatdozent Dr. Jorge Frank, Aachen, stehen die kolikartigen Bauchschmerzen im Vordergrund und finden sich bei 90 Prozent der Patienten. 80 Prozent leiden zudem unter Erbrechen, 75 Prozent unter einer Obstipation. Neurologische und psychiatrische Veränderungen finden sich bei 50 bis 60 Prozent, sind aber variabel und können als motorische oder sensorische Störungen auftreten, wobei bei bis zu 15 Prozent der Patienten generalisierte Krampfanfälle und akute Psychosen drohen.

Wegen dieser zum Teil schillernden Symptomatik werden Fälle einer Porphyrie oft zunächst fehldiagnostiziert. "Es wird nicht selten ein akutes Abdomen vermutet und der Patient sogar einem operativen Eingriff unterzogen", berichtete Professor Doss im Rahmen des Internistenkongresses in Wiesbaden.

Treten die beschriebenen Beschwerden und insbesondere eine Kombination der genannten Symptome auf, so muss nach Doss zwangsläufig an die Möglichkeit einer Porphyrie gedacht werden und das ganz besonders bei Frauen im Alter zwischen 20 und 30 Jahren. Auch bei Patienten, die wiederholt wegen Unterleibsschmerzen und wegen kardialen Problemen sowie wegen neurologischer oder psychiatrischer Auffälligkeiten behandelt wurden, muss immer auch an die Möglichkeit einer akut intermittierenden Porphyrie gedacht werden, fordert der Marburger Mediziner. Da dies oft nicht geschieht, haben nach seinen Worten zahlreiche Betroffene eine regelrechte "Odyssee von Arzt zu Arzt" hinter sich, ehe dann schließlich die richtige Diagnose gestellt wird...

http://www.zm-online.de/m5a.htm?/zm/17_02/pages2/mediz1.htm

Jetzt habe ich einen Notfallausweise gefunden der mir sinnvoll vorkommt.
Er ist mit eingeschweißtem Passbild.

http://www.notfallausweise.com/notfallausweise/index.asp

Hallo,

das mit de Notfall-Ausweis als Anhänger ist wirklich super - mir willte man in der Apotheke schon ein Armband verpassen.

Der zm-Artikel ist wirklich sehr aufschlussreich, die Medikamentenliste ist aber viel zu knapp.

Bei Wikipedia kann man auch einiges unter Porphyrie & seinen Unterthemen (Links) finden, allerdings wird wie im restlichen Internet fast ausschließlich als Ursache von genetisch bedingtem Enzymdefekt gesprochen.
Habe auch bei Leberinsuffizienz (Lerberschwäche) bei Wikipedia
und den Unterthemen gelesen und erkenne mich erschreckend wieder!

Kurzes Fazit: auf die Leber achten ist für MCS-ler wohl überlebenswichtig. Es gab vor einigen Tagen/Wochen einen Artikel im Blog, was man der Leber alles gutes tun kann - sehr gut!

Langes Fazit schreibe ich irgendwann später mal...

Gibt es dato einen Arzt der sich mit MCs und Porphyrien auskennt?
Ich meine hier in Deutschland, einen zum dem man hingehen kann.

Hallo Nautilus,

Ich weiss von keinem, wäre aber auch interessiert.

Unter
http://www.porphyria-europe.com/01-for-patients/DE/for-patients.asp?intIndexLangue=5,
(das ist das European Porphyria Network) gibt
es Adressen für Porphyrie-Zentren, z.B. das in
München:

Porphyrie-Zentren München
Prof.Dr.med. Petro Petrides
Hämatologisch/Onkologische Schwerpunktpraxis
Zweibrückerstr. 2, am Isator
80331 München
Tel: 089/229009

Liebe Grüße,
Chris

Gibt es jemand unter Euch, der sich für wissenschaftliche Arbeiten über Porphyrie und MCS interessiert?

In unserer Aktivisten Newsgruppe wurden Studien zusammengetragen,
die ich gerne jemandem zur Verfügung stelle, der etwas damit anfangen kann.
Die Studien sind auf Englisch.

Hallo Silvia,

ich würde mich schon interessieren, aber ich habe nicht die Kraft mich
mit den Studien zu beschäftigen (mir geht es wieder mieserabel): wichtig
wäre es ja, dass jemand die Sachen auswertet und das dann im Forum zum
Besten gibt.

Ich bin nach wie vor überzeugt, dass in der Verbindung Porphyrie /
Leberenzym-(Gen-)Defekte und MCS ein Schlüssel zu vielen Symptomen steckt,
wenn nicht gar auch eine Behandlungsmöglichkeit. Bestimmt könnten aber
gesundheitiche Krisen durch falsche Medikamente verhindert werden.


Es wäre schade, wenn die Sachen einfach nur bei jemandem in der
Schublade verschwinden!

Viele Grüße,
Chris

Hallo Chris,

es ist eine Sammlung von Abstracts, also noch überschaubar.
Super wäre natürlich, wenn sich jemand richtig mit der Materie befasst, das Material aufbereit und etwas für alle darüber schreibt, so wie Chris es vorschlägst.

Falls sich jemand findet, ich maile das Material gerne zu.

Viele Grüsse, Silvia

Hallo Silvia,

da ich wirklich sehr angeschlagen bin und im Mai schon wieder umziehe, ist
es allerdings ziemlich unwahrscheinlich, dass die nächsten Monate von mir
eine Zusammenfassung zu dem Thema kommen kann.

Wenn allerdings die Sachen elektronisch vorliegen, dann wäre es doch ganz nett,
wenn ich die Studien bekommen könnte. Vielleicht schaffe ich es ja doch mal
irgendwann (die Hoffnung stirbt zuletzt) - und wenn nicht, behindere ich wenigstens
niemand anders, weil ich auf der einzigen Kopie der Unterlagen sitze.

Entscheide selber, ob der Aufwand recht ist, Silvia - wir mussen alle mit unseren
Kräften sehr weise haushalten. Und ich habe nach wie vor größten Respekt, was Du
für uns leistest - obwohl Du genauso von der Krankheit betroffen bist!
An dieser Stelle also wieder ein großes Dankeschön an Dich!!!

Liebe Grüße,
Chris

Silvia konntest Du mir diesse Studie per E-Mail senden,
ich frage Prof.Aas ob er sich das anschauen moechte.